Strain Data Sheet

RBRC11578

Strain Information

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BRC No.RBRC11578
TypeTargeted Mutation CongenicCartagena
SpeciesMus musculus
Strain nameC.Cg-Hras<tm1.1(G12S)Tumg>
Former Common nameHras<G12S>/+ (Hras G12S knock-in mice; BALB/c background)
H-2 Haplotype
ES Cell lineBruce 4 [B6.Cg-Thy1<a>]
Background strain
Appearance
Strain development東北大学・大学院・医学系研究科　青木洋子BALB/c系統（日本チャールスリバー）の雌マウスと10世代以上交配を行い作製（雄マウスは一貫してHras G12S変異を持つマウスを使用）。RBRC10866雄性マウスをBALB/c系統雌性マウスと戻し交配により作成（Y染色体は現系統由来）。Hras G12Sノックインマウスは顔貌異常、咬合不正、脱肛、心肥大、腎疾患などを示す。ホモマウスは胎生致死。
Strain descriptionHRASは細胞増殖・分化・アポト―シスに関わるRAS/MAPKシグナル経路上に存在する低分子GTP結合タンパク質のひとつである。HRAS遺伝子の体細胞変異は膀胱がん、頭頸部がんで多く認められることから癌原遺伝子として知られる。一方で、HRAS遺伝子の生殖細胞系列における変異は心疾患、特異的顔貌、皮膚疾患、易発がん性を特徴とするコステロ症候群の原因である。コステロ症候群患者の約80％ではHRAS G12S変異が認められる。Hras G12S変異をホモで持つノックインマウスは胎生致死となる。Hras G12Sヘテロマウスは生存可能であるが、顔貌異常、咬合不正、脱肛、心肥大（心筋細胞肥大）、腎疾患（腎嚢胞、線維化）を示す。また高脂肪食を与えたときにコントロールマウスと比べて太りにくく、脂肪沈着抑制、小滴性脂肪肝が認められ死亡率が増加する。また絶食時には低血糖、尿中/血中ケトン体の低下、血中長鎖アシルカルニチンの上昇などを特徴とするミトコンドリア酸化異常などエネルギー代謝異常を示す。用途：コステロ症候群の病態を解析するモデルマウスとして利用できる。またHRAS G12S変異はがんにおいても高頻度に認めらる変異部位のため発がんおよびがんのエネルギー代謝の研究に利用できる。
Colony maintenance
ReferencesEBioMedicine, 27:138-150 (2018). 29254681

Health Report

Examination Date / Room / Rack2024/02/26Room:4-BRack:E

Gene

Gene info
Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
HrasHarvey rat sarcoma virus oncogene7Hras<tm1.1(G12S)Tumg>targeted mutation 1.1, Yoko Aoki

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
loxPphage P1 loxP7loxP

Ordering Information

供与核酸Bacteriophage P1 loxP site, mouse Hras genomic DNA
Research applicationCre/loxP system
提供条件条件を付加する。利用者は提供承諾書を用いて、事前に寄託者の承諾を得る。
研究成果の公表にあたって寄託者の指定する文献を引用する。EBioMedicine. 27:138-150.(2018)
研究成果の公表にあたって謝辞の表明を必要とする。
本件リソースの利用は寄託者との共同研究とする。利用者が本件リソースを使用して得られた研究結果に基づき特許等の申請、及び事業活動を行う場合は寄託者と別途協議を行う。
Depositor青木　洋子（東北大学）
Strain Status生体のアイコン生体
凍結胚のアイコン凍結胚
凍結精子のアイコン凍結精子
Strain Availability受注後、検査を施して提供
Additional Info.Necessary documents for ordering:
  1. Approval form (Japanese / English)
  2. Order form (Japanese / English)
  3. Category I MTA: MTA for distribution with RIKEN BRC (Japanese / English)
  4. Acceptance of responsibility for living modified organism (Japanese / English)

Genotyping protocol -PCR-

BRC mice in Publications

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