Strain Information | |
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Image | |
BRC No. | RBRC10971 |
Type | Targeted Mutation Congenic |
Species | Mus musculus |
Strain name | B6.Cg-Serpinh1<tm1Kzn> |
Former Common name | Hsp47 +/- |
H-2 Haplotype | |
ES Cell line | E14 [129P2/OlaHsd] |
Background strain | |
Appearance | |
Strain development | 京都大学・永田和宏(2000年)C57BL/6による戻し交配。胎生致死(11dpc) |
Strain description | Heat shock protein 47 (Hsp47)はコラーゲンに特異的に働く分子シャペロンである。Hsp47は小胞体に局在し、正しく三重らせん構造を形成したプロコラーゲンに結合することで、コラーゲンの合成に必須の働きを担う。Hsp47が認識するコラーゲンの配列から、ほぼ全てのコラーゲンに対して結合すると考えられる。Hsp47を欠損したマウスは胎生致死を示し、Hsp47に変異のあるヒトは骨形成不全症を発症する。Hsp47の発現は、コラーゲンの発現と強い相関を示し、コラーゲンが発現している細胞では、Hsp47の発現が見られ、コラーゲンの発現が亢進する線維化疾患においては、Hsp47の発現も亢進している。Hsp47+/-マウスは、発生初期におけるコラーゲンの研究に有用であると考えられる。 |
Colony maintenance | |
References | J. Cell Biol. 150(6):1499-506 (2000). 10995453 |
Health Report | |
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Examination Date / Room / Rack |
Gene | |
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Gene info | Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter Serpinh1serine (or cysteine) peptidase inhibitor, clade H, member 17Serpinh1<tm1Kzn>targeted mutation 1, Kazuhiro Nagata Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter neoneomycin resistance gene (E. coli)7herpes simplex virus thymidine kinase promoter (HSV tk promoter) Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter SV40 polyA signal7 |
Ordering Information | |
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供与核酸 | Herpes Simplex virus (HSV) Thymidine kinase (TK) promoter, E. coli Neomycin resistant gene, SV40 polyA signal, mouse Serpinh1 genomic DNA |
Research application | |
提供条件 | 条件を付加する。 研究成果の公表にあたって寄託者の指定する文献を引用する。J. Cell Biol. 150(6):1499-506 (2000). 研究成果の公表にあたって謝辞の表明を必要とする。 営利機関の利用希望者は、事前に利用条件等につき寄託者と合意し、提供承諾を得ること。 利用者が本件リソースを使用して得られた研究成果に基づき特許等の申請、及び事業活動を行う場合は、寄託者と別途協議を行う。 |
Depositor | 永田 和宏(京都産業大学) |
Strain Status | 凍結胚 |
Strain Availability | 受注後、検査を施して提供 |
Additional Info. | Necessary documents for ordering: |
BRC mice in Publications |
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No Data |