Strain Information | |
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Image | |
BRC No. | RBRC05456 |
Type | Spontaneous Mutation |
Species | Mus musculus |
Strain name | STOCK Dab1<yot> |
Former Common name | yotari |
H-2 Haplotype | |
ES Cell line | |
Background strain | |
Appearance | |
Strain development | ヨタリマウスはIP3Rノックアウトマウス作成の際に作成された、オスのキメラマウス(129とC57BL/6J Jcl のキメラ)の子孫から偶然得られた自然発症変異マウスである。 |
Strain description | ヨタリマウスはIP3Rノックアウトマウス作成の際に作成されたキメラマウスの子孫から偶然得られた自然発症変異マウスである。その名前が示す通り、ヨタリマウスはヨタヨタと歩行し、酩酊状態であるような表現型を示すことから名付けられた。ヨタリマウスでは、Disabled1 (Dab1) 遺伝子にLong Interspersed Nuclear Element-1 (L1) が置換挿入され、Dab1遺伝子が一部欠損することにより、正常なタンパク質合成が行なわれない事が原因で様々な異常が生じると考えられている。ヨタリマウスでは大脳皮質・海馬で層形成の異常、小脳の低形成、脳幹・脊髄での神経核形成の異常等が見られ、ニューロンの移動・発達等に異常がある。DAB1タンパク質は細胞内タンパク質で、N末端側にあるPTBドメインを介してReelinのレセプターであるApoER2/VLDLRに結合する。Reelinは辺縁帯にあるCajal-Retzius細胞から分泌される巨大な糖タンパク質であり、脳の層構造形成に必須のタンパク質である。reelin遺伝子に変異を持つ自然発症変異マウスreelerや、apoER2/VLDLRダブルノックアウトマウスはヨタリマウスとほとんど同一の表現型を示す事、Reelin刺激によりDab1がリン酸化されること、Dab1のチロシンリン酸化が行なえない変異マウスはreelerマウスと同様な表現型を示す事等から、Dab1はReelinシグナルをそのリン酸化を介して細胞内の何らかの分子に伝達していると考えられている。Dab1はニューロンの移動や、配置に重要であることは明らかであるが、Reelinシグナルがその後どのような分子に伝達され、どのような生物学的アウトプットが生成されるかは未だ不明である。その為、ニューロンの移動・配置を制御するメカニズムの解明に用いるモデルマウスとして用いられている。 |
Colony maintenance | Heterozygote x Wild-type Homozygous mice exhibit ataxia. |
References | Neurosci. Res., 29, 217-223 (1997). 9436647 Mol. Brain Res., 75, 121-127 (2000). 10648895 |
Health Report | |
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Examination Date / Room / Rack |
Gene | |
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Gene info | Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter |
Ordering Information | |
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供与核酸 | |
Research application | |
提供条件 | 条件を付加する。 研究成果の公表にあたって寄託者の指定する文献を引用する。Brain. Res. Mol. Brain Res., 75, 121-127 (2000). および Neurosci. Res., 29, 217-223 (1997). |
Depositor | 仲嶋 一範(慶應義塾大学) |
Strain Status | 凍結胚 凍結精子 |
Strain Availability | 凍結胚より作出したマウスを2~4ヶ月以内に提供可能 |
Additional Info. | Necessary documents for ordering:
Genotyping protocol -PCR- |
BRC mice in Publications |
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No Data |