Strain Data Sheet

RBRC04787

Strain Information

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BRC No.RBRC04787
TypeTargeted MutationCartagena
SpeciesMus musculus
Strain nameB6.129P2(FVB)-Capn3<tm1.1Hiso>
Former Common nameB6-Capn3 KI/C129S
H-2 Haplotype
ES Cell lineE14TG2a [129P2/OlaHsd]
Background strain
Appearance
Strain development開発者 / 機関 : 反町 洋之 先生 / 財団法人東京都医学研究機構 東京都臨床医学総合研究所開発年 : 2007年C57BL/6コンジェニック系統。E14tg2aES細胞由来であるEB3/5ES細胞を用いて作出。Cre発現Tgマウス (FVB/TgN (Ella-Cre) C5379L mgd)と交配してES細胞の選択に用いたNeo耐性遺伝子を除去した後、C57BL/6Jに10世代戻し交配を行う。その後、同系統内でのランダム交配により維持。
Strain description細胞内システインプロテアーゼの1つである骨格筋特異的に発現するカルパイン3 (Capn3) のプロテアーゼ活性を欠損した不活性変異体 (C129S) をノックインしたマウス。ヒトではCAPN3の変異により肢帯型筋ジストロフィー2A型 (LGMD2A) を発症することが知られている。ホモマウスでは、Capn3のプロテアーゼ活性がゼロであり、緩やかであるが筋疾患様の病変を呈する。骨格筋におけるCapn3プロテアーゼ活性の機能解析、筋ジストロフィー発症機構、および診断・治療法の研究に有用なモデルマウスである。
Colony maintenance兄妹交配特記 : ヘテロ型 × ヘテロ型もしくは野性型戻し交配系統名 (ブリーダー名) : C57BL/6JJcl 日本クレアその他ホモ変異体マウスでは、12週以降骨格筋において中心核の出現頻度が上昇し、筋疾患様の病変が観察される
ReferencesJ. Clin. Invest., 120, 2672-2683 (2010). 20592470

Health Report

Examination Date / Room / Rack

Gene

Gene info
Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
Capn3calpain 32Capn3<tm1.1Hiso>targeted mutation 1.1, Hiroyuki Sorimachi

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
loxPphage P1 loxP2loxP

Ordering Information

供与核酸Bacteriophage P1 LoxP site, Mus musculus Capn3 genomic DNA(C129S)
Research applicationCre/loxP system
提供条件条件を付加する。
寄託者の承諾を得る。
1） 利用者は、研究成果の公表にあたって寄託者の指定する文献を引用する。J. Clin. Invest., 120, 2672-2683 (2010).
2） 利用者は、研究成果の公表にあたって謝辞の表明を必要とする。
3） 公表を前提とした学術研究に限る。
4） 利用者が本件リソースを使用して得られた研究成果に基づき、特許等の申請、及び事業活動を行う場合は、寄託者と別途協議を行う。
5） 利用者が本件リソースを使用して得られた研究成果を国際論文として発表する場合、その最初の一報を、寄託者らとの共同研究（論文共著者-寄託者が指定する）とすることとし、事前に寄託者の了解を得ること。
6） 営利機関の利用希望者は、事前に利用条件等につき寄託者と合意し、提供承諾を得ること。
Depositor反町　洋之（(財)東京都医学研究機構）
Strain Status凍結胚のアイコン凍結胚
凍結精子のアイコン凍結精子
Strain Availability凍結胚より作出したマウスを2~4ヶ月以内に提供可能
凍結精子を1ヶ月以内に提供可能
凍結胚を1ヶ月以内に提供可能
Additional Info.Necessary documents for ordering:
  1. Order form (Japanese / English)
  2. Category I MTA: MTA for distribution with RIKEN BRC (Japanese / English)
  3. Acceptance of responsibility for living modified organism (Japanese / English)

Genotyping protocol -PCR-

BRC mice in Publications

No Data