Strain Data Sheet
RBRC03835
Strain Information | |
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| Image | |
| BRC No. | RBRC03835 |
| Type | Targeted Mutation |
| Species | Mus musculus |
| Strain name | B6.129X1-Pts<tm1Ich> |
| Former Common name | Pts-KO, Pts-/- |
| H-2 Haplotype | |
| ES Cell line | |
| Background strain | C57BL/6JJcl |
| Appearance | |
| Strain development | 開発者/機関 : 一瀬(鷲見)千穂先生/藤田保健衛生大学開発年 : 2001年129/SV J 由来ES細胞よりキメラマウスを作成。F1以下をC57BL/6J Jclと交配して継代・維持した。20代を経過。 |
| Strain description | Tetrahydrobiopterin (BH4)生合成の第2段階を触媒する6-Pyruvoyltetrahydrobiopterin synthase (PTS)遺伝子のノックアウトマウス。ホモ接合型は生後早期に死亡するため、ヘテロ接合型で維持する。ドパミン神経終末でTyrosine hydroxylaseたんぱく質の特異的な減少をきたす。開発者らはヘテロ接合型をC57BL/6J-Tg(DBH-PTS)6Csicと交配することにより、Dopamine beta-hydroxylase プロモーター支配下でヒトPTS cDNAを発現させ、ドパミン神経系でBH4を欠損した状態で長期生存するマウス (C57BL/6-Pts<tm1Ich> Tg(DBH-PTS)6Csic(BH4部分欠損マウス、レスキューマウス (Pts-/-, DPS6) ))を作成した。成長にともない線条体後方かつ外側部でTyrosin Hydroxylaseが減少した。幼若期にSelf clasping様の異常姿勢がみられ、Adult stageではBeam testでLatencyならびにFoot slip数が野生型に比べて増加した。肝臓では PTS を発現しないため、高フェニルアラニン血症となる。ヒトの BH4 欠損にともなうジストニアのモデルマウスとして有用である。 |
| Colony maintenance | 戻し交配Background系統 (戻し交配の相手) : C57BL/6J Jcl形態の異常・奇形があるホモで不妊／死亡 |
| References | J. Neurochem., 95, 703-714 (2005). 16135092 Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 105, 12551-12556 (2008). 18713855 J. Biol. Chem., 276, 41150-41160 (2001). 11517215 |
Health Report | |
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| Examination Date / Room / Rack | |
Gene | |
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| Gene info | Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter |
Ordering Information | |
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| 供与核酸 | Mouse Phosphoglycerate kinase promoter (PGK promoter), E. coli Neomycin resistance gene, SV 40 Poly A signal, Mouse 6-Pyruvoyltetrahydropterin synthase (PTS) genomic DNA |
| Research application | |
| 提供条件 | 条件を付加する。 寄託者（開発者）の承諾を得る。 |
| Depositor | 一瀬(鷲見) 千穂（藤田保健衛生大学） |
| Strain Status |  凍結胚 凍結精子 |
| Strain Availability | 凍結胚より作出したマウスを2~4ヶ月以内に提供可能 凍結精子を1ヶ月以内に提供可能 凍結胚を1ヶ月以内に提供可能 |
| Additional Info. | Necessary documents for ordering:
Genotyping protocol -PCR- |
BRC mice in Publications |
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| No Data |