Strain Data Sheet

RBRC03710

Strain Information

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BRC No.RBRC03710
TypeTransgeneCartagena
SpeciesMus musculus
Strain nameC57BL/6Cr-Tg(Pcp2-HA/ATXN3*69Q)1Hirai
Former Common name小脳ポリグルタミン発現マウス、C57BL/6Cr-Tg(L7-HA/ATXN3*69Q)1Hirai
H-2 Haplotype
ES Cell line
Background strainC57BL/6NCrSlc
Appearance
Strain development開発者/機関 : 平井 宏和 先生/群馬大学大学院医学系研究科開発年 2008年ヘテロ型×ヘテロ型, またはヘテロ型×野生型 (兄弟交配)
Strain description変異したマシャド・ジョセフ病(SCA3)原因遺伝子を、小脳プルキンエ細胞特異的L7プロモーターを用いて発現させたトランスジェニックマウス。N末端にHAタグが付加されている。小脳萎縮と強い運動障害を示す。プルキンエ細胞内には導入遺伝子産物であるポリグルタミンの凝集塊が蓄積する。このマウスを活用する事で、ポリグルタミン病の病態解明と治療法研究が可能となる。
Colony maintenance行動の異常がある繁殖成績が低い野生型と比べて体型が小さく、繁殖させる上で性成熟が遅い
ReferencesEMBO Rep., 9, 393-399 (2008). 18344973
Brain Res., 1225, 9-17 (2009). 19103174

Health Report

Examination Date / Room / Rack

Gene

Gene info
Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
ATXN3ataxin 3 (human)UNATXN3Mouse Purkinje cell protein 2 (L7) promoter

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
HAhuman influenza virus HA (hemagglutinin) tag sequenceUNHA

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
SV40 polyAUN

Ordering Information

供与核酸Mouse Purkinje cell protein 2 (L7) promoter, Influenza virus hemagglutinin tag DNA, Human Ataxin-3 cDNA, SV40 polyA
Research applicationMouse Models for Human Disease
Neurobiology Research
提供条件条件を付加する。
利用者は事前に使用目的を寄託者に連絡し、使用の許可を得た場合、共同研究として利用することができる。
Depositor平井　宏和（国立大学法人群馬大学）
Strain Status凍結胚のアイコン凍結胚
凍結精子のアイコン凍結精子
Strain Availability凍結胚より作出したマウスを2~4ヶ月以内に提供可能
凍結精子を1ヶ月以内に提供可能
凍結胚を1ヶ月以内に提供可能
Additional Info.Necessary documents for ordering:
  1. Order form (Japanese / English)
  2. Category I MTA: MTA for distribution with RIKEN BRC (Japanese / English)
  3. Acceptance of responsibility for living modified organism (Japanese / English)

Genotyping protocol -PCR-

BRC mice in Publications

No Data