Strain Data Sheet

RBRC02830

Strain Information

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BRC No.RBRC02830
TypeTransgene CongenicCartagena
SpeciesMus musculus
Strain nameB6.B6C3-Tg(Th-SNCA*140m)01-1Yosh
Former Common nameSyn140m-01-1, B6.Cg-Tg(Th-SNCA*)01-1Yosh
H-2 Haplotype
ES Cell line
Background strainC57BL/6JJcl
Appearance
Strain development大正製薬株式会社・若松正樹、吉本　真（2001）。(C57BL/6 x C3H)F1受精卵にTgのインジェクションにより作出。C57BL/6へ戻し交配された。
Strain descriptionThプロモーター制御下で、ヒトalpha synucleinを発現するトランスジェニックマウス。Syn130mライン (RBRC02829) はAla53Thr変異を持ち、C末端領域10残基が欠損したヒトalpha synucleinを発現する、Syn140mライン (RBRC02830) はAla53Thr変異を持ちヒトalpha synucleinを発現する。パーキンソン病患者の脳では、黒質緻密部のドーパミン神経細胞が選択的に脱落するため、その投射先である線条体でドーパミンが欠乏する。このため種々の運動障害が発現する。alpha synucleinは、本疾患の特徴病変であるレビー小体の主要構成成分であり、その遺伝子変異は家族性パーキンソン病の原因でもある。Syn130mライン (RBRC02829) のマウスの中脳では、黒質緻密部のドーパミン神経細胞数が野生型マウスの約50％に減少するものの、腹側被蓋野のドーパミン神経細胞に変化は認められない。線条体ではドーパミン神経細胞の軸索と終末が減少しており、ドーパミンの低下が認められている。当該マウスでは、自発運動量の低下と探索行動の減少が観察され、これらの行動障害は既存のパーキンソン病治療薬で改善することが示されている。Syn140m (RBRC02830) のマウスの中脳では、野生型マウスの約1.4倍のalpha synucleinが発現し、レビー小体に特徴的な129残基目のセリンが燐酸化されたalpha synucleinの蓄積が観察されている。Syn130ライン (RBRC02829) のコントロール系統として利用可能。Syn130ライン (RBRC02829) のヘミ型マウスは生存性、繁殖性はあるものの、脂肪組織重量が少なく、低体重が認められ、ホモ型は生後致死。Syn140mライン (RBRC02830) は外見上目立った異常は認められない。
Colony maintenanceCarrier x Noncarrier [C57BL/6JJcl]
ReferencesNeurobiol. Aging, 29, 574-585 (2008) 17174013
J. Neurosci. Res., 85, 1819-1825 (2007) 17465029

Health Report

Examination Date / Room / Rack

Gene

Gene info
Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
SNCAsynuclein, alpha (human)UNSNCAsynuclein, alpharat tyrosine hydroxylase (TH) promoter

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
HBB2rabbit beta-globin intronUNHBB2

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele nameCommon namesPromoter
SV40 polyA additional signalUN

Ordering Information

供与核酸human mutated α-synuclein cDNA (A53T), Rat Tyrosine hydroxylase promoter, Rabbit β-globin intron, SV40 polyA-additional signal
Research applicationMouse Models for Human Disease
提供条件条件を付加する。
研究成果の公表にあたって寄託者の指定する文献を引用する。J. Neurosci. Res., 85, 1819-1825 (2007).
Depositor大正製薬(株)（大正製薬(株)）
Strain Status凍結胚のアイコン凍結胚
凍結精子のアイコン凍結精子
Strain Availability凍結胚より作出したマウスを2~4ヶ月以内に提供可能
凍結精子を1ヶ月以内に提供可能
凍結胚を1ヶ月以内に提供可能
Additional Info.Necessary documents for ordering:
  1. Order form (Japanese / English)
  2. Category I MTA: MTA for distribution with RIKEN BRC (Japanese / English)
  3. Acceptance of responsibility for living modified organism (Japanese / English)

Genotyping protocol -PCR-

BRC mice in Publications

Uehara T, Choong CJ, Nakamori M, Hayakawa H, Nishiyama K, Kasahara Y, Baba K, Nagata T, Yokota T, Tsuda H, Obika S, Mochizuki H.
Amido-bridged nucleic acid (AmNA)-modified antisense oligonucleotides targeting α-synuclein as a novel therapy for Parkinson's disease.
Sci Rep 9(1) 7567(2019) 31110191