RBRC10972

Information1

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BRC No.RBRC10972
TypeTargeted Mutation CongenicCartagena
SpeciesMus musculus
Strain nameB6.Cg-Serpinh1<tm2Kzn>
Former Common nameHsp47 flox
H-2 Haplotype
ES Cell lineKY1.1[(C57BL/6J x 129S6/SvEvTac)F1]
Background strain
Appearance
Strain development京都大学・永田和宏(2012年)C57BL/6Jマウスを用いて7世代戻し交配。Hsp47のノックアウトは胎生致死を示す。
Strain descriptionHeat shock protein 47 (Hsp47)はコラーゲンに特異的に働く分子シャペロンである。Hsp47は小胞体に局在し、正しく三重らせん構造を形成したプロコラーゲンに結合することで、コラーゲンの合成に必須の働きを担う。Hsp47が認識するコラーゲンの配列から、ほぼ全てのコラーゲンに対して結合すると考えられる。Hsp47を欠損したマウスは胎生致死を示し、Hsp47に変異のあるヒトは骨形成不全症を発症する。Hsp47の発現は、コラーゲンの発現と強い相関を示し、コラーゲンの異常蓄積を特徴とする線維化疾患において、Hsp47の発現の亢進がみられることから、Hsp47は線維化疾患の極めて有望な分子標的となっている。Hsp47 floxマウスは組織特異的なCreマウスと交配することで、組織特異的なHsp47の欠損マウスを作製し、その組織におけるコラーゲンやHsp47の研究に有用である。
Colony maintenance
ReferencesJ. Cell Sci., 125(Pt 5):1118-28 (2012). 22492985

Health Report

Examination Date / Room / RackNo Data

Gene

Gene info
Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele namePromoter
Serpinh1serine (or cysteine) peptidase inhibitor, clade H, member 17Serpinh1<tm2Kzn>targeted mutation 2, Kazuhiro Nagata

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele namePromoter
Frtyeast FRT (flippase recombination target) site7Frt

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele namePromoter
Frtyeast FRT (flippase recombination target) site7Frt

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele namePromoter
loxPphage P1 loxP7loxP

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele namePromoter
loxPphage P1 loxP7loxP

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele namePromoter
neoneomycin resistance gene (E. coli)7Mouse Phosphoglycerate kinase promoter (PGK promoter), E. coli EM7 promoter

Information2

供与核酸Mouse Phosphoglycerate kinase promoter(PGK promoter), E. coli EM7 promoter, E. coli Neomycin resistant gene, bacteriophage P1 loxP sites, yeast FRT (flippase recombination target) sites, mouse Serpinh1 genomic DNA
Research applicationCre/loxP system
FLP/frt system
提供条件条件を付加する。
研究成果の公表にあたって寄託者の指定する文献を引用する。J. Cell Sci., 125(Pt 5):1118-28 (2012).
利用者は、 寄託者との共同研究として本件リソースを使用し、 利用にあたり事前に寄託者の承諾を得る。 ま た、利用者が本件リソ ースを使用して得られた研究成果に基づき特許等の申請、及び事業活動を行う場合は、寄託者と別途協議を行う。 営利機関の利用希望者は、事前に利用条件等につき寄託者と合意し、 提供承諾を得ること。
Depositor永田 和宏(京都産業大学)
Strain Status凍結胚のアイコン凍結胚
Strain Availability受注後、検査を施して提供
Additional Info.

BRC mice in Publications

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