RBRC10971

Information1

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BRC No.RBRC10971
TypeTargeted Mutation CongenicCartagena
SpeciesMus musculus
Strain nameB6.Cg-Serpinh1<tm1Kzn>
Former Common nameHsp47 +/-
H-2 Haplotype
ES Cell lineE14 [129P2/OlaHsd]
Background strain
Appearance
Strain development京都大学・永田和宏(2000年)C57BL/6による戻し交配。胎生致死(11dpc)
Strain descriptionHeat shock protein 47 (Hsp47)はコラーゲンに特異的に働く分子シャペロンである。Hsp47は小胞体に局在し、正しく三重らせん構造を形成したプロコラーゲンに結合することで、コラーゲンの合成に必須の働きを担う。Hsp47が認識するコラーゲンの配列から、ほぼ全てのコラーゲンに対して結合すると考えられる。Hsp47を欠損したマウスは胎生致死を示し、Hsp47に変異のあるヒトは骨形成不全症を発症する。Hsp47の発現は、コラーゲンの発現と強い相関を示し、コラーゲンが発現している細胞では、Hsp47の発現が見られ、コラーゲンの発現が亢進する線維化疾患においては、Hsp47の発現も亢進している。Hsp47+/-マウスは、発生初期におけるコラーゲンの研究に有用であると考えられる。
Colony maintenance
ReferencesJ. Cell Biol. 150(6):1499-506 (2000). 10995453

Health Report

Examination Date / Room / RackNo Data

Gene

Gene info
Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele namePromoter
Serpinh1serine (or cysteine) peptidase inhibitor, clade H, member 17Serpinh1<tm1Kzn>targeted mutation 1, Kazuhiro Nagata

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele namePromoter
neoneomycin resistance gene (E. coli)7herpes simplex virus thymidine kinase promoter (HSV tk promoter)

Gene symbolGene nameChr.Allele symbolAllele namePromoter
SV40 polyA signal7

Information2

供与核酸Herpes Simplex virus (HSV) Thymidine kinase (TK) promotor, E. coli Neomycin resistant gene, SV40 polyA signal, mouse Serpinh1 genomic DNA
Research application
提供条件条件を付加する。
研究成果の公表にあたって寄託者の指定する文献を引用する。J. Cell Biol. 150(6):1499-506 (2000).
研究成果の公表にあたって謝辞の表明を必要とする。
営利機関の利用希望者は、事前に利用条件等につき寄託者と合意し、提供承諾を得ること。 利用者が本件リソースを使用して得られた研究成果に基づき特許等の申請、及び事業活動を行う場合は、寄託者と別途協議を行う。
Depositor永田 和宏(京都産業大学)
Strain Status凍結胚のアイコン凍結胚
Strain Availability受注後、検査を施して提供
Additional Info.

BRC mice in Publications

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